La Enfermedad de
Hirschsprung
¿Qué es la enfermedad de
Hirschsprung?
Es una enfermedad de
Hirschsprung que se presenta cuando algunas de las células nerviosas que
normalmente se encuentran en el intestino no se forman correctamente
cuando el bebé se está desarrollando durante el embarazo.
Al digerir la comida, los músculos mueven los alimentos hacia adelante a
través de los intestinos, en un movimiento llamado peristaltismo. Cuando
comemos, las células nerviosas presentes en la pared de los intestinos
reciben señales del cerebro indicando a los músculos intestinales que
muevan los alimentos hacia adelante.
En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, tienen
falta de células nerviosas
en una parte del intestino interrumpe la señal del cerebro e impide que
haya peristaltismo en ese segmento del intestino. Como las heces no pueden
avanzar normalmente, el intestino se puede obstruir (bloquear) parcial o
completamente, y comenzar a expandirse a un tamaño mayor que el
normal.
Los problemas con un niño que padece la enfermedad de Hirschsprung
dependen de la porción de intestino que tiene células nerviosas normales.
El setenta por ciento de los bebés con la enfermedad de Hirschsprung
carecen de células nerviosas solamente en los últimos treinta o sesenta
centímetros (uno o dos pies) del intestino grueso.
La enfermedad de Hirschsprung provoca del 25 por ciento de las
obstrucciones intestinales que ocurren en neonatos.
¿Qué causa la enfermedad de
Hirschsprung?
Entre la 5ª y la 12ª semana de gestación, mientras el feto está creciendo
y desarrollándose, se forman las células nerviosas en el tracto digestivo,
comenzando por la boca y terminando en el ano. Por razones desconocidas,
las células nerviosas no crecen más allá de cierto punto en el intestino
de bebés con la enfermedad de Hirschsprung.
Los científicos no están seguros de por qué las células nerviosas
intestinales no se forman por completo. No se ha comprobado ningún factor
que cause este problema, incluyendo los medicamentos que tome o los
alimentos que ingiera una madre durante el embarazo.
¿Con qué frecuencia ocurre la enfermedad de
Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacidos
vivos.
¿Quiénes corren riesgo de padecer la enfermedad de
Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre con mayor frecuencia en niños que en
niñas. Afecta a 5 niños por cada niña. Los niños con el síndrome de
Down tienen 50 veces más riesgo de padecer la enfermedad de
Hirschsprung.
Es posible que exista una causa genética o heredada de la enfermedad de
Hirschsprung. Si una familia tiene un niño con la enfermedad de
Hirschsprung, existe un 3 a un 12 por ciento de posibilidades de que otro
bebé de esos padres tenga la enfermedad. Además, hay mayor probabilidad de
que una pareja tenga un hijo con la enfermedad de Hirschsprung si uno de
los padres padece la enfermedad. Las posibilidades son mayores si es la
madre quien tiene la enfermedad.
¿Por qué es una preocupación la enfermedad de
Hirschsprung?
Puesto que un segmento del intestino carece de células nerviosas normales,
los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa
porción del tracto digestivo. El intestino se bloquea con heces y el bebé
se constipará o no podrá defecar normalmente.
La obstrucción causa presión
en el interior del intestino, haciendo que parte de la pared intestinal se
adelgace. Finalmente, se puede desarrollar una infección bacteriana en el
tracto digestivo, provocando serios problemas.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de
Hirschsprung?
El ochenta por ciento de los niños con la enfermedad de Hirschsprung
presentan síntomas en las primeras 6 semanas de vida. Es posible que los
niños que sólo tienen un segmento corto de intestino que carece de células
nerviosas normales no presenten síntomas durante varios meses o años. A
continuación se enumeran los síntomas más comunes de la enfermedad de
Hirschsprung. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma
diferente.
Los síntomas pueden incluir:
-
no
defecar en las primeras 48 horas de vida
-
distensión gradual del abdomen
-
aparición gradual de vómitos
-
fiebre
Los niños que no tienen síntomas tempranos también pueden presentar los
siguientes:
-
constipación
que se agrava con el tiempo
-
pérdida del apetito
-
retraso en el crecimiento
-
evacuar heces pequeñas y acuosas
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de
otros trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para
el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de
Hirschsprung?
Un médico examinará a su hijo y obtendrá sus antecedentes médicos
completos. Quizá se realicen otros exámenes para evaluar si su hijo tiene
la enfermedad de Hirschsprung.
Estos exámenes pueden incluir:
-
radiografía abdominal
- examen de diagnóstico que
puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano
y segmentos dilatados del intestino grueso y del intestino
delgado.
-
enema opaco -
un procedimiento realizado para ver si existen anomalías en el intestino
grueso. Mediante un enema, se administra en el recto un líquido denominado
bario (una substancia química metálica y líquida con consistencia similar
al yeso, que se utiliza para recubrir el interior de los órganos de forma
que puedan verse en las radiografías). La radiografía abdominal muestra
estenosis (zonas estrechadas), obstrucciones (bloqueos) e intestino
dilatado sobre la obstrucción.
-
manometría anorrectal
- examen que mide los reflejos
de los nervios que están ausentes en la enfermedad de
Hirschsprung.
-
biopsia del recto o del intestino
grueso- examen
en el cual se toma una muestra de las células del recto o del intestino
grueso y luego se buscan células nerviosas en el
microscopio.
Tratamiento de la enfermedad de
Hirschsprung:
|
El tratamiento específico de la enfermedad de Hirschsprung será
determinado por el médico de su hijo basándose en lo
siguiente:
-
la gravedad del trastorno
-
la
edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes
médicos
-
la
tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o
terapias
-
sus
expectativas para la evolución del trastorno
-
la
opinión de los médicos a cargo de la atención del niño
-
su opinión y preferencia
|
Por lo general, es necesaria una operación para resolver la obstrucción
intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung. El cirujano extirpa
la porción del recto e intestino que carece de células nerviosas normales.
Se realiza una colostomía para que las heces puedan ser evacuadas. Con una
colostomía, se pasa el extremo superior del intestino a través de un
orificio en el abdomen denominado estoma. Las heces pasarán por el
orificio hacia una bolsa recolectora. La colostomía puede ser transitoria
o permanente, según la parte del intestino que deba extirparse. Después de
un período de cicatrización, muchos niños pueden someterse a una operación
para volver a conectar el intestino arriba del orificio anal y cerrar la
colostomía.
¿Mi hijo tendrá problemas en el
futuro?
Los problemas futuros con frecuencia dependen de la cantidad de intestino
que carecía de células nerviosas y la cantidad de intestino extirpado. Los
niños en los que se pudo cerrar la colostomía pueden tener problemas
transitorios o intermitentes, incluyendo los siguientes:
-
Las
heces pueden ser frecuentes y líquidas al principio. Limpiar la zona anal
cuidadosamente para eliminar las heces y aplicar cremas contra la erupción
del pañal puede prevenir la irritación de la piel.
-
Es
posible que los niños tengan problemas para percibir la necesidad de
defecar. Puesto que el deseo de defecar es mayor luego de comer, dedicar
10 minutos después de las comidas a estar en el baño puede ser de
utilidad.
-
Algunos
niños tienen problemas con las defecaciones porque el orificio anal es
estrecho, en este caso, una técnica especial llamada dilatación rectal
puede ser de ayuda. El médico de su hijo puede enseñarle esta técnica e
indicarle si es apropiada para el niño.
Los niños a los que se les extirpó una porción importante de intestino
pueden tener problemas a largo plazo. La extirpación de una gran parte del
intestino puede afectar el proceso digestivo. La absorción de los
nutrientes y los líquidos de los alimentos se realiza en el intestino
delgado. Es posible que un niño no obtenga los nutrientes y líquidos
necesarios si se le extirpa una gran parte del intestino. Estos niños
pueden tener problemas con la digestión, crecimiento lento e
infecciones. |
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