El Onfalocele
¿Qué
es un onfalocele?
 Un
onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que aparece antes del
nacimiento a medida que el feto se está formando en el útero de la
madre. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a través de un
orificio en los músculos abdominales en la zona del cordón umbilical.
Una membrana translúcida recubre los órganos que sobresalen.
El
onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal
sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de
los órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo)
fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la propia cavidad
abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo gestacional.
¿Cuáles
son las causas de un onfalocele?
A
medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento,
los diversos aparatos orgánicos se desarrollan y maduran. Entre la 6ª
y la 10ª semana de gestación, los intestinos se proyectan dentro del
cordón umbilical a medida que crecen. Antes de la 11ª semana de
gestación, los intestinos deben volver al abdomen. Cuando el feto está
creciendo y desarrollándose durante el embarazo, se produce una pequeña
abertura en los músculos abdominales, que permite que el cordón
umbilical la atraviese, conectando a la madre con el bebé. A medida que
el feto madura, los músculos abdominales deben unirse en el medio y
crecer juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando
los órganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberían
hacerlo.
Las
causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren
durante el desarrollo de los órganos y los músculos abdominales
simplemente no se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya
hecho durante la gestación causa este trastorno.
¿Quiénes
corren riesgo de desarrollar un onfalocele?
Cuando
el onfalocele se presenta aislado (sin ningún otro defecto congénito),
el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es de uno en
100. Hay algunas familias a las que se les determinó un onfalocele
hereditario como una condición autosómica dominante o un rasgo
recesivo ligado al X. En dichos casos, las posibilidades de recurrencia
son mayores.
Muchos
bebés que nacen con un onfalocele también padecen otras anomalías. La
posibilidad de recurrencia depende del trastorno principal:
- El
treinta por ciento tiene una anomalía cromosómica (genética),
mayormente una Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía 21, síndrome
de Turner o una triploidía.
- Algunos
bebés con onfalocele padecen un síndrome conocido como síndrome
de Beckwith-Wiedemann.
- Más
de dos tercios de los bebés con onfalocele presentan anomalías en
otros órganos o partes del cuerpo, mayormente en la columna
vertebral, el aparato digestivo, el corazón, el aparato urinario y
las extremidades.
¿Con
qué frecuencia ocurre un onfalocele?
Un
onfalocele de tipo "pequeño" (con sólo una pequeña porción
del intestino que sobresale del abdomen) se presenta en uno de cada 5000
nacidos vivos.
Un
onfalocele de tipo "grande" (con intestinos, hígado y demás
órganos que sobresalen del abdomen) se presenta en uno de cada 10.000
nacidos vivos.
El
onfalocele se presenta relativamente con la misma frecuencia en niños
que en niñas.
¿Por
qué es una preocupación un onfalocele?
Debido
a que algunos o todos los órganos abdominales se encuentran fuera del
cuerpo, la infección es una preocupación, especialmente si la membrana
protectora que circunda a los órganos se quiebra. Además, un órgano
puede perder la irrigación sanguínea si se comprime o se dobla. Una pérdida
de flujo sanguíneo puede dañar al órgano afectado.
¿Cómo
se diagnostica un onfalocele?
El
onfalocele se suele detectar con una ecografía fetal en el segundo y
tercer trimestres de gestación. También puede realizarse un
electrocardiograma fetal (ecografía del corazón) para verificar la
existencia de anomalías cardíacas antes del nacimiento del bebé.
Después
del nacimiento, el médico puede detectar el onfalocele durante el
examen físico. También se puede realizar una radiografía (examen de
diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible para
obtener imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos en una
placa) después del nacimiento para evaluar las anomalías de otros órganos
o partes del cuerpo.
Tratamiento
de un onfalocele:
El
tratamiento específico de un onfalocele será determinado por el médico
de su hijo basándose en lo siguiente:
- la
edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y
antecedentes médicos
- qué
tan avanzado está el trastorno
- la
tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o
terapias
- las
expectativas para la evolución del trastorno
- su
opinión y preferencia
En
caso de un onfalocele "pequeño" (sólo una porción del
intestino sobresale de la cavidad abdominal), se realiza una intervención
quirúrgica al poco tiempo del nacimiento para volver a colocar los órganos
dentro del abdomen y cerrar el orificio de la pared abdominal.
En
caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los órganos,
incluyendo el intestino, el hígado y el bazo sobresalen de la cavidad
abdominal), la reparación se realiza en "etapas" y puede
incluir lo siguiente:
- Inicialmente,
los órganos abdominales se cubren con una lámina estéril de
protección.
- Dado
que el abdomen puede ser pequeño y subdesarrollado, es posible que
no tenga la capacidad suficiente para que se coloquen todos los órganos
de una sola vez. Por consiguiente, los órganos expuestos se colocan
en el interior del abdomen gradualmente durante varios días o
semanas.
- La
pared abdominal se cierra quirúrgicamente cuando todos los órganos
se hayan dispuesto dentro de la cavidad abdominal.
Dado
que la cavidad abdominal puede ser pequeña y subdesarrollada y los órganos
pueden estar tumefactos, es posible que un bebé con onfalocele tenga
dificultad para respirar a medida que los órganos se introducen en el
abdomen. Es posible que el bebé necesite un equipo para respirar
llamada respirador mecánico mientras disminuye la tumefacción y
aumenta el tamaño de la cavidad abdominal.
¿Cuáles
son las perspectivas a largo plazo para un niño que tiene un
onfalocele?
Los
problemas en el futuro dependen de:
- el
tamaño del onfalocele.
- la
pérdida del flujo sanguíneo en la porción del intestino u otros
órganos.
- el
alcance de otras anomalías.
Los
bebés que sufrieron daños en los intestinos u otros órganos
abdominales pueden experimentar problemas a largo plazo con la digestión,
la eliminación e infecciones
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